INTRODUCCIÓN

La anemia falciforme (AF) es un trastorno genético autosómico recesivo, en el que la hemoglobina (Hb), se presenta estructuralmente anormal, lo que resulta en la formación episódica de eritrocitos en forma de hoz¹. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad, como la isquemia tisular (particularmente en huesos, pulmones, cerebro, riñones y bazo), la alta susceptibilidad a infecciones y ataques de dolor, son el resultado de dos procesos patológicos principales: vaso-oclusión y hemólisis^2,3.

En la región maxilofacial, los pacientes con AF presentan características como retrusión mandibular, perfil convexo y protrusión maxilar³, palidez de la mucosa, anormalidades radiográficas, erupción dental retrasada, disturbios de la mineralización dental, hipercementosis, mayor incidencia de caries y periodontitis más severa que lo normal en niños3-5. Además, durante un episodio vaso-oclusivo dentro de la arteria alveolar inferior, puede ocurrir necrosis pulpar, incluso en dientes sanos^6-8. Las áreas isquémicas pueden infectarse secundariamente por vía hematógena o por invasión local a través del ligamento periodontal, lo que resulta en osteomielitis^1,9.

Todas estas características requieren un cuidado especial. El paciente debe estar acompañado por un equipo de salud multidisciplinario a lo largo de su vida, con los objetivos principales de prevenir crisis agudas e infecciones y un manejo adecuado del dolor¹⁰. Dentro del equipo de salud, el odontólogo también contribuye al logro de estos objetivos y, por esta razón, es extremadamente importante que esté familiarizado con el manejo de estos pacientes.

El objetivo de este estudio fue presentar una revisión de la literatura sobre los cuidados que el dentista debe considerar durante la atención odontológica de pacientes con anemia falciforme.

 

Materiales y métodos

Para esta revisión de la literatura, se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed y SciELO, utilizando como estrategia de búsqueda una asociación de palabras relacionadas con la enfermedad y la odontología (tabla 1). Se incluyeron artículos que incluían información sobre atención dental para pacientes con anemia de células falciformes, publicados entre enero de 1990 y julio de 2018, en portugués, inglés o español. Se excluyeron los estudios de revisión de literatura o los artículos cuyo texto completo no se encontró.

Tabla 1. Estrategia de búsqueda en la base de datos Pubmed. Search strategy in the Pubmed database.

El filtro del año de búsqueda se agregó a esta búsqueda: a partir de 1990. Esta búsqueda se adaptó a la base de datos Scielo.

Resultados

Inicialmente se encontraron 67 artículos en la base de datos PubMed y 27 en SciELO. Después de leer títulos y resúmenes, quedaron 37 artículos. Finalmente, después de leer el texto completo, 18 fueron incluidos en esta revisión cualitativa (Figura 1), todos publicados en inglés.

Figura 1. Diagrama de flujo de selección de artículos. Flow chart of article selection.
Fuente: Los autores

Dentro de los artículos incluidos, nueve eran informes de casos, uno era una serie de casos, cuatro eran transversales, uno de tipo guidelines y tres eran estudios retrospectivos (tabla 2).

Tabla 2. Características de los artículos incluidos. Characteristics of the articles included.

AF: anemia falciforme
Fuente: Los autores

Se encontró que las medidas dentales preventivas son esenciales para los pacientes con anemia falciforme¹¹. Es importante tener en cuenta que durante el cuidado dental de pacientes con AF, se deben tomar ciertas precauciones para reducir los factores que promueven las crisis agudas tales como: acidosis, hipotensión, hipoxia, infección, vasoconstricción y estrés¹².

 

Prevención

Una buena anamnesis es esencial para comprender los problemas médicos, las preocupaciones y las expectativas del paciente. El dentista debe estar familiarizado con las pruebas hematológicas (por ejemplo, biometría, coagulograma) que ayudan a identificar el estado de salud sistémico del paciente y el riesgo de someterse a un procedimiento dental invasivo. Igualmente, es muy importante recordar que la atención de este paciente se realiza dentro de un equipo multidisciplinario y, por lo tanto, es necesario mantener la comunicación con otros profesionales de la salud^13-16.

El acceso a la atención dental preventiva y básica (por ejemplo, profilaxis, control de lesiones de caries activas, aplicación de flúor) es esencial para los pacientes con AF, con el objetivo de reducir el uso agudo de los servicios de salud y hospitalización^11,17,18. Además de los procedimientos preventivos ambulatorios, los pacientes también deben recibir orientación nutricional para promover un plan de alimentación no cariogénico e instrucciones sobre el cepillado dental, el uso de hilo dental y la limpieza de la lengua4. La atención dental adecuada mejora la calidad de vida del paciente, evitando dificultades de alimentación, enfermedades orales y problemas estéticos, y facilita el manejo de la enfermedad por parte del hematólogo¹⁹.

 

Procedimientos invasivos

Los pacientes con AF presentan un mayor riesgo de infección debido a una respuesta inadecuada de los neutrófilos y disminución de la función esplénica. Al mismo tiempo, las infecciones pueden desencadenar una crisis falciforme20. Para prevenir eventos adversos infecciosos se deben recetar antibióticos profilácticos antes de los procedimientos quirúrgicos, de endodoncia y raspado periodontal^12,14,21. La penicilina V, la amoxicilina y la clindamicina son antibióticos orales que se pueden administrar 1 hora antes del procedimiento. La clindamicina intravenosa o la ampicilina también son opciones que pueden administrarse 30 minutos antes del procedimento20. En el caso de pacientes pediátricos, la amoxicilina es el antibiótico más recetado por los dentistas y hematólogos pediátricos para la profilaxis antibiótica antes de los procedimientos odontológicos²².

Los procedimientos quirúrgicos orales son factibles si la anemia es estable y no hay antecedentes de eventos vaso-oclusivos recientes. La transfusión de sangre solo se justifica en circunstancias muy específicas y no se administra a pacientes sometidos a cirugía oral que tienen niveles de hemoglobina superiores a 7 g / dL^{12, 23}.

Obtener anestesia local profunda es importante para reducir la ansiedad y la necesidad de sedación. Teóricamente, los anestésicos locales con vasoconstrictores podrían contribuir a la aparición de eventos trombóticos o vaso-oclusivos, pero no hay evidencia real de que estos agentes estén contraindicados en pacientes con AF20,²⁴.

El uso de recursos que facilitan la cicatrización de la mucosa oral reduce la duración de la exposición ósea al entorno oral. Por lo tanto, se recomienda utilizar membranas de plasma rico en plaquetas o pegamento de fibrina (sellador de fibrina). El riesgo aumentado de hemorragia se puede controlar con procedimientos hemostáticos locales, como compresión manual, suturas, aplicación de esponjas hemostáticas o pegamento de fibrina¹².

 

Implantes osteointegrados

Un único estudio, indicó que la colocación de implantes no se recomienda en pacientes con anemia falciforme, debido al riesgo de osteomielitis y mala irrigación ósea, lo que puede afectar la osteointegración¹².

 

Control de estrés

Los picos de estrés son un factor desencadenante de las crisis. La ansiedad del paciente puede conducir a contener la respiración, disminuyendo la oxigenación. Por esta razón, se recomienda el uso de sedación en pacientes ansiosos. Sin embargo, esto debe aplicarse con precaución, porque la sedación profunda puede provocar episodios de apnea y desoxigenación^12,20.

La sedación con inhalación con óxido nitroso está indicada (al menos 50% de O2), así como el uso cauteloso de sedación intravenosa. La administración de oxígeno durante al menos 5 minutos antes de la sedación, y el mantenimiento de una cánula de oxígeno durante y después del procedimiento es importante^23,24.

El uso de anestesia general en pacientes con AF debe evitarse siempre que sea posible. El cambio en la presión parcial de oxígeno, el flujo sanguíneo, el pH y la baja temperatura producidos durante la anestesia general pueden promover el desarrollo de insuficiencia intravascular y, por lo tanto, una crisis vasooclusiva24. El protocolo para tratar a un paciente con enfermedad de células falciformes bajo anestesia general habitualmente requiere que se realice una transfusión profiláctica antes del tratamiento, con el objetivo de asegurar niveles adecuados de hemoglobina A (al menos 60%) y no más del 40% de hemoglobina anormal²³.

 

Tratamiento de ortodoncia

Sabiendo que muchos pacientes con AF pueden presentar deformidad dentofacial, especialmente el tipo II, se les debe recomendar que busquen tratamiento de ortodoncia temprano, ya que la mayoría de las manifestaciones pueden controlarse fácilmente en niños durante el crecimiento. Durante el tratamiento de ortodoncia, e necesario evitar el estrés emocional. Se deben utilizar fuerzas de ortodoncia muy leves para evitar causar crisis vaso-oclusivas en la circulación sanguínea local y el estado de higiene bucal del paciente debe someterse a un control estricto para evitar episodios de gingivitis o infecciones durante el tratamiento¹³.

 

Control del dolor

Para aliviar el dolor en la región orofacial, es aconsejable usar analgésicos como paracetamol y codeína24. Si el dolor es intenso, se pueden administrar analgésicos más potentes, como la morfina. También se pueden usar adyuvantes como antidepresivos o antihistamínicos. Estos son compuestos heterogéneos que aumentan el efecto de los analgésicos4. Se debe evitar el uso de ácido acetilsalicílico como analgésico y otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, ya que pueden tener un efecto adverso en el equilibrio ácido-base, promoviendo la acidosis^13,24.

 

Osteomielitis

La osteomielitis es una de las complicaciones más importantes que el odontólogo puede encontrar en los pacientes con AF. Estos pacientes tienen un riesgo del 29 al 31% de desarrollar osteomielitis al menos una vez en la vida, especialmente en huesos largos. Afortunadamente, la osteomielitis relacionada a la AF es más rara en la mandíbula, con una incidencia reportada de 3 a 5%². Al igual que en otros procesos óseos infecciosos, la osteomielitis causada por crisis de anemia falciforme debe tratarse con desbridamiento óseo quirúrgico junto con la terapia con antibióticos, sustentada por el resultado de cultivos de tejidos o secreción y estudios de sensibilidad a los antibióticos. El manejo sistémico incluyó rehidratación, corrección de los niveles nutricionales y control del dolor, y para eso puede ser necesario hospitalizar al paciente^2,25,26.

 

Discusión

Esta revisión de la literatura mostró la falta de estudios prospectivos con respecto al cuidado dental para pacientes con anemia falciforme. Este mismo resultado se encontró en una revisión sistemática Cochrane realizada anteriormente27. Las medidas de prevención parecen ser claramente importantes, como lo son los procedimientos para el control del estrés, la oxigenación, la prevención de infecciones y el control del dolor. Sin embargo, hay puntos controvertidos que aún deben aclararse y probarse, como la seguridad de los anestésicos locales con vasoconstrictor y el éxito de los implantes osteointegrados en pacientes con AF.

Se ha observado que el descuido de la atención de la salud bucal puede tener un impacto negativo en la salud general. Esto es especialmente preocupante en personas con anemia falciforme, ya que las enfermedades orales pueden aumentar el riesgo sistémico de infección, crisis vaso-oclusivas y dolor^3,11,17.

Además, los síntomas clínicos de la enfermedad son factores que contribuyen a la construcción de un entorno familiar negativo y, en consecuencia, al abandono de la salud oral, especialmente en pacientes pediátricos^4,5. Esta situación resalta la importancia de las medidas educativas y preventivas en la vida de los pacientes con AF. En un estudio de cohorte, se observó que la introducción de atención dental básica (profilaxis, extracciones y restauraciones simples de dientes cariados) en pacientes con AF puede reducir el número de ingresos hospitalarios y el número total de días de hospitalización para estos pacientes¹¹, disminuyendo costos para el sistema de salud.

La enfermedad sistémica también puede causar manifestaciones orales que deben diagnosticarse y controlarse4. El conocimiento y la conciencia de los riesgos y las recomendaciones que implican el tratamiento de pacientes con anemia falciforme es esencial para reducir las complicaciones resultantes de los procedimientos invasivos que realizamos y para permitir el diagnóstico de lesiones orales¹².

Es importante recordar que los pacientes con AF tienen más probabilidades de sufrir dolor dental de origen indeterminado o no especificado¹⁷. Muchos casos de necrosis pulpar causada por crisis vaso-oclusivas, en dientes aparentemente sanos, pueden diagnosticarse erróneamente8. Lo mismo sucede con la osteomielitis. Afortunadamente, la osteomielitis de las mandíbulas causada por AF es una condición poco común, sin embargo, debido a su rareza, se puede sub diagnosticar, lo que permite que la enfermedad progrese durante un período prolongado².

Los estudios muestran que la mayoría de los pacientes con AF visitan al dentista solo cuando sienten dolor^11,28. Además, muchos pacientes experimentan cierta discriminación por parte de los cirujanos dentales, quienes a menudo terminan negándose a tratarlos por miedo a complicaciones trans y postoperatorias18. Este miedo a menudo se debe a la falta de conocimiento de las características de la enfermedad. Un estudio brasileño observó que el nivel de conocimiento que los estudiantes de odontología obtienen durante el curso de pregrado sobre trastornos hematológicos es insuficiente, lo que requiere una reformulación curricular²⁹.

 

Conclusión

Los procedimientos para la prevención y promoción de la salud oral son esenciales para el mantenimiento integral de la salud de los pacientes con anemia falciforme. Aun así, durante la atención odontológica para pacientes con AF, se debe tener ciertos cuidados como la profilaxis antibiótica, el uso de sedación y reducción del estrés, la hidratación del paciente, un buen control de los niveles de oxígeno y el mantenimiento de una perfusión tisular adecuada para evitar crisis vasooclusivas e infecciones. Todavía se necesitan más estudios para aclarar ciertas preguntas sobre el cuidado dental para pacientes con AF, como la seguridad de los anestésicos locales con vasoconstrictores y las implicaciones de la rehabilitación con implantes osteointegrados.

Bibliografía

1. Booth C, Inusa B, Obaro SK. Infection in sickle cell disease: a review. Int J Infect Dis. 2010;14(1):e2-e12.
2. Al-Ismaili H, Nasim O, Bakathir A. Jaw Osteomyelitis as a Complication of Sickle Cell Anaemia in Three Omani Patients: Case reports and literature review. Sultan Qaboos Univ Med J. 2017;17(1):e93-e7.
3. Kalbassi S, Younesi MR, Asgary V. Comparative evaluation of oral and dento-maxillofacial manifestation of patients with sickle cell diseases and beta thalassemia major. Hematology. 2018;23(6):373-8.
4. Acharya S. Oral and Dental Considerations in Management of Sickle Cell Anemia. Int J Clin Pediatr Dent. 2015;8(2):141-4.
5. Soares FF, Cangussu MC, Vianna MI, Rossi TR, Carvalho AS, Brito MG. Maternal risk behavior and caries incidence in children with sickle cell disease. Braz Oral Res. 2016;30.
6. Junqueira L, Carneiro J. Basic Histology: Text and Atlas. 11th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. 544 p.
7. Costa CP, Thomaz EB, Souza Sde F. Association between Sickle Cell Anemia and Pulp Necrosis. J Endod. 2013;39(2):177-81.
8. Basati MS. Sickle cell disease and pulpal necrosis: a review of the literature for the primary care dentist. Prim Dent J. 2014;3(1):76-9.
9. Saito N, Nadgir RN, Flower EN, Sakai O. Clinical and radiologic manifestations of sickle cell disease in the head and neck. Radiographics. 2010;30(4):1021-34.
10. Alrayyes S, Baghdan D, Haddad RY, Compton AA, Mohama S, Goreishi R, et al. Sickle cell disease; An overview of the disease and its systemic effects. Dis Mon. 2018;64(6):283-9.
11. Whiteman LN, Haywood C, Jr., Lanzkron S, Strouse JJ, Batchelor AH, Schwartz A, et al. Effect of Free Dental Services on Individuals with Sickle Cell Disease. South Med J. 2016;109(9):576-8.
12. Prevost R, Feugueur G, Moizan H, Keribin P, Kimakhe J, Veyssiere A. Management of patients with sickle cell disease in oral surgery. Literature review and update. J Stomatol Oral Maxillofac Surg. 2018.
13. Amoah KG, Newman-Nartey M, Ekem I. The Orthodontic Management of an Adult with Sickle Cell Disease. Ghana Med J. 2015;49(3):214-8.
14. Mello SM, Paulo CAR, Alves C. Oral considerations in the management of sickle cell disease: a case report. Oral Health Dent Manag. 2012;11(3):125-8.
15. Tham AY, Gandhimathi C, Praveena J, Venugopal JR, Ramakrishna S, Kumar SD. Minocycline loaded hybrid composites nanoparticles for mesenchymal stem cells differentiation into osteogenesis. Int J Mol Sci. 2016;17(8).
16. Gillis MV, West NM. Sickle cell disease and trait: an increase in trabecular spacing, a case study. J Dent Hyg. 2004;78(2):355-9.
17. Laurence B, Haywood C, Jr., Lanzkron S. Dental infections increase the likelihood of hospital admissions among adult patients with sickle cell disease. Community Dent Health. 2013;30(3):168-72.
18. Passos CP, Santos PR, Aguiar MC, Cangussu MC, Toralles MB, da Silva MC, et al. Sickle cell disease does not predispose to caries or periodontal disease. Spec Care Dentist. 2012;32(2):55-60.
19. Singh J, Singh N, Kumar A, Kedia NB, Agarwal A. Dental and periodontal health status of Beta thalassemia major and sickle cell anemic patients: a comparative study. J Int Oral Health. 2013;5(5):53-8.
20. Ramakrishna Y. Dental considerations in the management of children suffering from sickle cell disease: a case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2007;25(3):140-3.
21. Stanley AC, Christian JM. Sickle cell disease and perioperative considerations: review and retrospective report. J Oral Maxillofac Surg. 2013;71(6):1027-33.
22. Tate AR, Norris CK, Minniti CP. Antibiotic prophylaxis for children with sickle cell disease: a survey of pediatric dentistry residency program directors and pediatric hematologists. Pediatr Dent. 2006;28(4):332-5.
23. Thornton JB, Sams DR. Preanesthesia transfusion and sickle cell anemia patients: case report and controversies. Spec Care Dentist. 1993;13(6):254-7.
24. Bryant C, Boyle C. Sickle cell disease, dentistry and conscious sedation. Dent Update. 2011;38(7):486-8, 91-2.
25. Olaitan AA, Amuda JT, Adekeye EO. Osteomyelitis of the mandible in sickle cell disease. Br J Oral Maxillofac Surg. 1997;35(3):190-2.
26. Patton LL, Brahim JS, Travis WD. Mandibular osteomyelitis in a patient with sickle cell anemia: report of case. J Am Dent Assoc. 1990;121(5):602-4.
27. Mulimani P, Ballas SK, Abas AB, Karanth L. Treatment of dental complications in sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2016;4:Cd011633.
28. Al-Alawi H, Al-Jawad A, Al-Shayeb M, Al-Ali A, Al-Khalifa K. The association between dental and periodontal diseases and sickle cell disease. A pilot case-control study. Saudi Dent J. 2015;27(1):40-3.
29. Silva CAd, Santana CLd, Andrade RdCDV, Fraga TdLe, Prado FO. Evaluation of dentistry students' knowledge on hematologic disorders. RGO - Revista Gaúcha de Odontologia. 2016;64(3):287-92.
    
    
    

	Patricia Verónica Aulestia-Viera; https://orcid.org/0000-0002-3860-2360
	Isadora Dourado Cardoso Alves; https://orcid.org/0000-0002-7992-6724
	Gabriela Moura Chicrala; https://orcid.org/0000-0001-6628-3048
	Paulo Sergio da Silva Santos; http://orcid.org/0000-0002-0674-3759
	Luiz Alberto Valente Soares Junior; http://orcid.org/0000-0003-0717-7354