Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDA asociada a Lupus Eritematoso Sistémico. Reporte de caso

Autores/as

  • Hugo Tirape Castro Hospital Eugenio Espejo https://orcid.org/0000-0002-5962-3830
  • Jorge Washington Vélez Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Unidad de Cuidados Críticos y Terapia Intensiva, Quito, Ecuador.
  • Fausto Daniel Pérez-Quiroga Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Unidad de Cuidados Críticos y Terapia Intensiva, Quito, Ecuador
  • William Ricardo Andrade-Sánchez Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Unidad de Cuidados Críticos y Terapia Intensiva, Quito, Ecuador.

DOI:

https://doi.org/10.29166/rfcmq.v50i3.7667

Palabras clave:

lupus eritematoso sistémico, receptores de N-metil-D-aspartato, enfermedades autoinmunes del sistema nervioso, convulsiones, neurología

Resumen

Introducción: La encefalitis autoinmune anti-NMDA es una enfermedad neurológica grave caracterizada por la producción de autoanticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato. Su diagnóstico es complejo y su coexistencia con lupus eritematoso sistémico (Neurolupus) es excepcional, lo que plantea desafíos clínicos y terapéuticos significativos.

Objetivo: Describir un caso de encefalitis autoinmune anti-NMDA asociada a neurolupus, resaltando los retos diagnósticos y la respuesta al tratamiento inmunomodulador.

Presentación del caso:  Paciente femenina de 26 años con antecedentes psiquiátricos, que ingresa con alteración del estado de conciencia y movimientos distónicos. Ante sospecha diagnóstica se realizan pruebas en donde inicialmente, los anticuerpos anti-NMDA en líquido cefalorraquídeo fueron negativos, lo que dificultó el diagnóstico. Sin embargo, pruebas posteriores en suero confirmaron encefalitis anti-NMDA. Simultáneamente, se identificó actividad autoinmune compatible con neurolupus según los criterios EULAR/ACR 2019 por lo que se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona e inmunoglobulina intravenosa, con mejoría significativa.

Discusión:  La coexistencia de encefalitis anti-NMDA y neurolupus simultáneamente es rara y puede retrasar el diagnóstico cuando las pruebas iniciales son negativas. Este caso destaca la importancia de reevaluaciones diagnósticas y un enfoque multidisciplinario para optimizar el tratamiento.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Métricas

Cargando métricas ...

Citas

Dalmau J, Gleichman AJ, Hughes EG, et al. Anti-NMDA-receptor encephalitis: case series and analysis of the effects of antibodies. Lancet Neurol [Internet]. 2008 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 7(12):1091-1098. DOI: 10.1016/S1474-4422(08)70225-4

Titulaer MJ, McCracken L, Gabilondo I, et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: An observational cohort study. Lancet Neurol [Internet]. 2013 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 12(2):157-165. DOI:10.1016/S1474-4422(12)70310-1

Graus F, Titulaer MJ, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol [Internet]. 2016 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 15(4):391-404. DOI:10.1016/S1474-4422(15)00401-9

Armangue T, Leypoldt F, Dalmau J. Autoimmune encephalitis as differential diagnosis of infectious encephalitis. Curr Opin Neurol [Internet]. 2014 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 27(3):361-368. DOI:10.1097/WCO.0000000000000087

Granerod J, Dphil A, Clewley JP, et al. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis [Internet]. 2010 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 10(12): 835–844. DOI: 10.1016/S1473-3099(10)70222-X

Tunnicliffe DJ, Singh-Grewal D, Kim S, et al. Diagnosis, monitoring, and treatment of systemic lupus erythematosus: a systematic review of clinical practice guidelines. Arthritis Care Res [Internet], 2015 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 67(10): 1440-1452. doi.org/10.1002/acr.22591

Raees M, Cheserem B, Mutiso B, Laeke T, Brotherton BJ. The Next Frontier in Neurocritical Care in Resource-Constrained Settings. Crit Care Clin [Internet]. 2022 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 38(4):721-745. DOI:10.1016/j.ccc.2022.06.016

Hanly JG, Urowitz MB, Su L, et al. Prospective analysis of neuropsychiatric events in an international disease inception cohort of patients with systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis [Internet]. 2010 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 69(3):529-535. DOI:10.1136/ard.2008.106351

Pettingill P, Holger D, Kramer B, et al. Antibodies to GABA A Receptor A1 and G2 Subunits Clinical and Serologic Characterization. Neurology [Internet]; 2015 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 84(12):1233-41. DOI: 10.1212/WNL.0000000000001326

Joseph FG, Scolding NJ. Neurolupus. Pract Neurol [Internet]. 2010 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 10(1):4-15. DOI:10.1136/jnnp.2009.200071

Dalmau J, Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Rosenfeld MR, Balice-Gordon R. Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti-NMDAR encephalitis. Lancet Neurol [Internet]. 2011 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 10(1):63-74. DOI:10.1016/S1474-4422(10)70253-2

Dubey D, Pittock SJ, Kelly CR, et al. Autoimmune encephalitis epidemiology and a comparison to infectious encephalitis. Ann Neurol [Internet]. 2018 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 83(1):166-177. DOI:10.1002/ana.25131

Florance NR, Davis RL, Lam C, et al. Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis in children and adolescents. Ann Neurol [Internet]. 2009 2018 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 66(1):11-18. DOI:10.1002/ana.21756

Gabilondo I, Saiz A, Galán L, et al. Analysis of Relapses in Anti-NMDAR Encephalitis. Neurology [Internet]. 2011 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 77(10):996-9. DOI:1212/WNL.0b013e31822cfc6b

Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Dalmau J. Encephalitis and Antibodies to Synaptic and Neuronal Cell Surface Proteins. Neurology [Internet]; 2011 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 2011;77(2):179-189.

Dalmau J, Tüzün E, Wu H, et al. Paraneoplastic Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis Associated with Ovarian Teratoma. Ann Neurol [Internet]; 2008 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 64(4):436-447. DOI: https://doi.org/10.1002/ana.21050

Kayser MS, Dalmau J. Anti-NMDA Receptor Encephalitis in Psychiatry. Curr Psychiatry Rev [internet]. 2011 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 7(3):189-193. DOI:10.2174/157340011797183184

Broadley J, Seneviratne U, Beech P, et al. Prognosis in autoimmune encephalitis: Database. Data Brief [Internet]. 2018 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 21:2694-2703. DOI:10.1016/j.dib.2018.11.020

Titulaer MJ, Soffietti R, Dalmau J, et al. Screening for tumours in paraneoplastic syndromes: Report of an EFNS Task Force. Eur J Neurol [Internet]. 2011 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 18(1):19-e3. DOI:10.1111/j.1468-1331.2010.03220.x

Bastiaansen AEM, De Bruijn MAAM, Schuller SL, et al. Anti-NMDAR Encephalitis in the Netherlands, Focusing on Late-Onset Patients and Antibody Test Accuracy. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm [internet]. 2022 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 9(2):e1127. DOI: 10.1212/NXI.0000000000001127

Kalra A, Mackay O, Thomas-Jones E, Solomon T, Foscarini-Craggs P. Does the Use of Intravenous Immunoglobulin Improve Clinical Outcomes in Adults With Autoimmune Encephalitis? A Systematic Review. Brain Behav [Internet]. 2025 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 15(5). DOI:10.1002/brb3.70491

Ayoubi MA, Moghaddassi M, Aloosh M. Rituximab Therapy for Adult Refractory Systemic Lupus Erythematosus with Neurological and/or Psychiatric Presentations: A PRISMACompliant Meta-Analysis. Curr Rheumatol Rev [Internet]. 2024 [citado el 14 de diciembre de 2024]; 21(3):336-346. DOI:10.2174/0115733971309959240722062141

Descargas

Publicado

2025-09-30

Cómo citar

1.
Tirape Castro H, Vélez JW, Pérez-Quiroga FD, Andrade-Sánchez WR. Encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor NMDA asociada a Lupus Eritematoso Sistémico. Reporte de caso. Rev Fac Cien Med (Quito) [Internet]. 30 de septiembre de 2025 [citado 7 de marzo de 2026];50(3). Disponible en: https://revistadigital.uce.edu.ec/index.php/CIENCIAS_MEDICAS/article/view/7667

Artículos más leídos del mismo autor/a